Small fiber dysfunction in patients with Wilson's disease / Disfunção de fibras finas em pacientes com doença de Wilson

Objective: Patients with Wilson’s disease (WD) may develop a wide variety of neuropsychiatric symptoms, but there are few reports of autonomic dysfunction. Here, we described evidence of small fiber and/or autonomic dysfunction in 4 patients with WD and levodopa-responsive parkinsonism. Method: We reviewed the charts of 4 patients with WD who underwent evaluation for the presence of neuromuscular dysfunction and water-induced skin wrinkling test (SWT). Results: Two men and 2 women (33±3.5 years) with WD were evaluated. They all had parkinsonism at some point during their disease course. Parkinsonism on patient 4 almost completely subsided with treatment of WD. Two patients had significant sensory and 2 significant autonomic complaints, including syncopal spells. NCS/EMG was normal in all but SWT was abnormal in half of them (mean 4-digit wrinkling of 0.25 and 1). Discussion: A subset of patients with WD exhibit evidence of abnormal skin wrinkling test (small fiber neuropathy). .

Objetivo: Pacientes com doença de Wilson (DW) podem desenvolver uma ampla variedade de sintomas neuropsiquiátricos, mas existem poucos relatos de disfunção autonômica. Aqui, nós descrevemos evidência de disfunção de fibras finas/autonômica em 4 pacientes com DW e parkinsonismo responsivo à levodopa. Método: Nós revisamos os prontuários de 4 pacientes com DW que foram submetidos a avaliação neuromuscular e ao teste de quantificação do enrugamento cutâneo (TEC). Resultados: Dois homens e 2 mulheres (33±3,5 anos) com DW foram avaliados. Todos apresentaram parkinsonismo durante o curso de sua doença. Parkinsonismo no paciente 4 quase completamente desapareceu com tratamento da DW. Dois pacientes apresentaram queixas sensitivas e 2 apresentaram queixas autonômicas significativas incluindo episódios de síncope. Eletroneuromiografia foi normal em todos e TEC foi anormal em metade deles (score do TEC nos 4 dedos de 0,25 e 1). Discussão: Um subgrupo de pacientes com DW apresenta evidência de TEC anormal (neuropatia de fibras finas). .

Development and validation of the Intrinsic Religiousness Inventory (IRI) / Desenvolvimento e validação do Inventário de Religiosidade Intrínseca (IRI)

OBJECTIVE: The role of religious involvement in mental health has been increasingly investigated in psychiatric research; however, there is a shortage of scales on religiousness in Portuguese. The present study aimed to develop and validate a brief instrument to assess intrinsic religiosity (Intrinsic Religiousness Inventory - IRI) in two Brazilian samples. METHOD: The initial version was based on literature review and experts' suggestions. University students (sample 1; n = 323) and psychiatric patients (sample 2; n = 102) completed the Duke Religiosity Index (DUREL), the IRI, an instrument of spirituality measurement (WHOQOL-SRPB), as well as measurements of anxiety and depressive symptoms. RESULTS: The IRI showed adequate internal consistence reliability in sample 1 (Cronbach's α = 0.96; 95 percent CI; 0.95-0.97) and sample 2 (α = 0.96; 95 percent CI; 0.95-0.97). The IRI main component analyses indicated a single factor, which explained 73.7 percent and 74.9 percent of variance in samples 1 and 2, respectively. Strong correlations between IRI and intrinsic subscale of the DUREL were observed (Spearman's r ranging from 0.87 to 0.73 in samples 1 and 2, respectively, p < 0.001). The IRI showed good test-retest reliability (intraclass correlation coefficients > 0.70). CONCLUSION: These data indicate that the IRI is a valid instrument and may contribute to study intrinsic religiosity in Brazilian samples.

OBJETIVO: O papel da religiosidade em saúde mental vem sendo objeto de intensa investigação. Estudos devem ser executados em diferentes locais e culturas. O presente estudo objetiva desenvolver e validar um instrumento breve para mensurar religiosidade intrínseca (Inventário de Religiosidade Intrínseca - IRI) em duas amostras brasileiras. MÉTODO: A versão inicial foi baseada na revisão de literatura e em sugestões de especialistas. Estudantes universitários (amostra 1; n = 323) e pacientes psiquiátricos (amostra 2; n = 102) preencheram o Índice de Religiosidade de Duke (DUREL), o IRI, uma medida de espiritualidade (WHOQOL-SRPB), bem como medidas de sintomas ansiosos e depressivos. RESULTADOS: O IRI apresentou consistência interna adequada nas amostras 1 (α de Cronbach = 0,96; IC 95 por cento; 0,95-0,97) e 2 (α = 0,96; IC 95 por cento; 0,95-0,97). Análises de componentes principais indicaram um único fator que explicou 73,7 por cento e 74,9 por cento da variância nas amostras 1 e 2, respectivamente. Foram observadas fortes correlações entre o IRI e a subescala de religiosidade intrínseca da DUREL (r de Spearman de 0,87 a 0,73 nas amostras 1 e 2, respectivamente, p < 0,001). O IRI apresentou boa validade teste-reteste (coeficientes de correlação intraclasse > 0,70). CONCLUSÃO: Os dados indicam que o IRI é um instrumento válido e pode contribuir para estudar religiosidade intrínseca em amostras brasileiras.

Complicaçöes clínicas de injúrias medulares / Medical complications of spinal injuries

Lesöes medulares säo eventos catastróficos inesperados que acomentem anualmente milhares de indivíduos de todas as faixas etárias, determinando complicaçöes clínicas que persistiräo pelo restane de suas vidas. Com a melhoria da qualidade do atendimento , espera-se que em serviços especializados 94 por cento dos pacientes sobrevivam ao primeiro internamento hospitalar. O aumento da sobrevida, além da grande incidência de múltiplas complicaçöes (muitas delas restritas a tal grupo de pacientes, tais como hiperreflexia autonômica), aponta para a necessidade de uma maior divulgaçäo das peculiaridades fisiopatológicas a fim de possibilitar uma melhoria no manejo de tais pacientes. O objetivo do presente trabalho é revisar as complicaçöes clínicas imediatas e tardias das lesöes medulares